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Giornata del ciclamino    notizia del 29/09/2012

Lotta alla sclerodermia, al via le Giornate del ciclamino

Sabato 29 e domenica 30 settembre i volontari  saranno presenti nella nostra parrocchia per informare e raccogliere fondi, con la vendita di ciclamini, per la ricerca su questa patologia

 

Cos´è la Sclerosi Sistemica

Etimologicamente significa “pelle dura” ed è una malattia autoimmune, cronica ed evolutiva caratterizzata da un indurimento ed ispessimento della cute. Si associa a iperattività del sistema immunitario a danno delle cellule endoteliali, che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni, e all´aumento di una proteina costituente il tessuto connettivo, detta collagene.

La sclerodermia o sclerosi sistemica, in base all’ entità dell’ interessamento cutaneo, viene distinta in una forma limitata caratterizzata da esordio graduale, fenomeno di Raynaud di lunga durata, interessamento della cute delle dita, degli avambracci e del viso; frequente in questa entità l’ ipertensione arteriosa polmonare mentre è raro l’interessamento renale e di moderata entità la fibrosi polmonare.

La
forma diffusa invece ha più spesso un esordio brusco con ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un coinvolgimento più precoce degli organi interni. Nel 15% dei casi è presente interessamento delle arterie renali.

Un subset di pazienti con la variante limitata presenta Calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità Esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie. Questa costellazione di segni è indicata con il termine
CREST. Questi aspetti sono però rinvenibili anche nella forma diffusa.

Dalla sclerodermia/sclerosi sistemica sopra descritta vanno tenute distinte la morfea e la sclerodermia lineare.

La
morfea è caratterizzata da lesioni cutanee localizzate e dure, spesso di colore biancastro, circondate da un alone rossastro. La sclerodermia lineare, invece, si manifesta con lesioni lineari o a stria più frequenti a livello degli arti o della nuca. Queste forme vanno distinte dalla sclerosi sistemica poiché non determinano sofferenza degli organi interni. La morfea può invece determinare grave limitazione della motilità articolare nell´arto coinvolto dalla chiazza sclerodermica o problemi estetici.

La sclerodermia localizzata non si trasforma nella sclerosi sistemica.

COME SI RICONOSCE la sclerosi sistemica (sclerodermia)?

I segni più caratteristici sono indurimento e ispessimento della cute.
Esordisce in genere a livello delle mani, soprattutto delle dita (sclerodattilia), per estendersi in seguito ad altre aree. Sono frequenti ulcerazioni alle nocche e alla punta dei polpastrelli delle dita.
La pelle presenta perdita di peli sulle zone interessate, aspetto lucente, aderenza ai piani sottostanti, scomparsa graduale delle rughe, discromie.

Altri sintomi sono:
• fenomeno di Raynaud;
• teleangeactasie (piccoli vasi che divengono visibili sulla cute);
• calcinosi;
• artrite e debolezza muscolare;
• difficoltà a inghiottire cibo;
• rallentata motilità gastrointestinale con difficoltà digestive;
• secchezza di occhi e bocca;
• interessamento cardio polmonare;
• interessamento renale.
Spesso gli esami di laboratorio generali non sono molto indicativi, mentre sono presenti autoanticorpi (anticorpi antinucleo o anti-centromero o anti-Scl70).

CHI SI AMMALA?

La SSc ha una prevalenza compresa fra 10-20 casi per 100000 persone, un’incidenza di 1-2 casi per 100000 abitanti per anno , colpisce per lo più il sesso femminile (F:M=10:1 nell’età compresa fra i 15 ed i 44 anni) con variazioni relative all’età ed alla razza.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

La causa è ancora ignota. In alcuni pazienti, sindromi analoghe sono scatenate dall´esposizione ad alcune tossine o dal trapianto di midollo ematopoietico.

COME SI CURA?

Non esiste una cura radicale ma esistono provvedimenti per controllare i vari aspetti della patologia, tra cui:

terapia medica: per infiammazione e artralgie, pirosi gastrica, fenomeno di Raynaud ed eventualmente per gli interessamenti d´organo;
terapia fisica: per mantenere e sostenere il tono muscolare e la funzionalità articolare.
E’ stata dimostrata l´utilità della somministrazione endovenosa di analoghi delle prostacicline.
Più recentemente è stata provata l’efficacia di nuovi farmaci nel trattamento delle complicanze più gravi della malattia, in particolare il bosentan, sitaxentan, ambrisentan (inibitori recettoriali dell’endotelina) nel trattamento dell’ipertensione polmonare. Il Bosentan si è anche dimostrato efficace per la prevenzione delle nuove ulcere nei pazienti Sclerodermici. Ricordiamo anche il Sildenafil già ampiamente usato nell’ipertensione polmonare ed il Tadalafil ancora in fase di studio. Gli Ace-inibitori sono i farmaci antiipertensivi da molti anni impiegati per il trattamento della crisi renale sclerodermica. Nella fibrosi polmonare, ha una certa efficacia un farmaco citostatico, la ciclofosfamide, ed è in fase di studio l’imatinib mesilato, un inibitore delle tirosinchinasi che potrebbe essere efficace per la terapia della fibrosi cutanea e polmonare. Indispensabile a questo proposito l’esito degli studi in corso.
In alcuni casi selezionati, è stato tentato il trapianto di midollo autologo con cellule staminali periferiche.

CHE RUOLO HA LA PREVENZIONE?

In realtà, non essendo nota la causa della malattia sclerodermica, è difficile se non impossibile parlare di prevenzione. Senza dubbio l’approccio più importante è rappresentato dalla diagnosi precoce e quindi, trattandosi di una malattia rara, dal riconoscimento tempestivo dei primi sintomi come il fenomeno di Raynaud.
Il fenomeno di Raynaud è il sintomo che si riscontra in circa il 95% dei pazienti. Si tratta di un disturbo vasospastico scatenato dall’esposizione alle basse temperature e/o da stati emotivi, ed è caratterizzato da pallore a cui segue cianosi e rossore. Coesistono torpore e parestesie, si localizza alle mani, piedi, naso ed orecchie.
In presenza di questi sintomi è consigliabile rivolgersi a medici specialisti reumatologi o immunologi dei Centri di riferimento. Bastano pochi esami diagnostici per escludere o confermare la Sclerodermia.

 

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